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8歲的小強(化名)現(xiàn)在上小學二年級,經常對媽媽說“我腿疼”,,媽媽的第一反應就是“生長痛”,自行給補了鈣和魚肝油,,但隨著時間的推移,,小強的“腿疼”并無緩解,并出現(xiàn)關節(jié)腫脹,不能行走,,隨后媽媽將他前來我院風濕科門診就診,,做了相關檢查,最后診斷為“幼年特發(fā)性關節(jié)炎”,。


“什么,?關節(jié)炎......這不是老年人才會得的病么,他一個小孩子怎么會得這種???”媽媽非常疑惑。其實不但小強媽媽,,風濕科醫(yī)生在診療過程中遇到很多家長完全不知道小孩子會得關節(jié)炎這種疾病,,認為都是老年人才會得的病,。其實不然,,我們今天談談兒童中非常重要的一個疾病——幼年特發(fā)性關節(jié)炎。



兒童期也存在類似成人類風濕性關節(jié)炎的疾病,。關節(jié)炎并不止發(fā)生于老年人,,兒童也可能患有關節(jié)炎,幼年特發(fā)性關節(jié)炎的診斷及治療不及時,,出現(xiàn)致殘的幾率較高,。







這是一種什么樣的病

幼年特發(fā)性關節(jié)炎 (JIA) 是一種慢性疾病,,以持續(xù)的關節(jié)炎為特征,,典型的關節(jié)炎的表現(xiàn)是疼痛、腫脹和活動受限,。"特發(fā)性"的意思是我們并不知道這種病的原因,,"幼年"在這里根據(jù)2018年兒童風濕病國際試驗組織(the Pediatric Rheumatology International Trials Organization, PRINTO)新分類標準是指癥狀出現(xiàn)年齡小于18歲,可分為全身型,、RF陽性JIA,、與附著點炎癥、脊柱炎相關JIA,、早發(fā)ANA陽性JIA,、其他類型JIA、未分類的JIA,。


得了JIA,,孩子會發(fā)生什么?


診斷了JIA后,,除了關節(jié)癥狀外,,我們需要關注患兒心血管、胸膜和肺、眼,、皮膚等關節(jié)外的器官,。
關節(jié)滑膜正常情況下是非常薄的,而JIA患者會有關節(jié)滑膜的增厚,,有大量炎性細胞浸潤,,滑膜腔內液體增加。這些改變引起了關節(jié)的腫脹,、疼痛和活動受限,。關節(jié)炎的一個特征性表現(xiàn)是關節(jié)僵直,發(fā)生在長時間的休息后,,因此,,特別在早晨容易出現(xiàn)(晨僵)。
患兒為了減少疼痛,,常常保持關節(jié)在半屈曲位,,如果此位置保持時間過長(通常多于1個月),可以導致肌肉和肌腱的攣縮以及關節(jié)的屈曲畸形,。如果未給予合適的治療,,關節(jié)炎可能由以下兩方面機理造成關節(jié)的損傷:滑膜明顯增厚(伴有血管翳形成),由于多種物質的釋放,,引起關節(jié)軟骨和骨質的破壞,;在X線上可見到骨質上有小孔出現(xiàn),稱之為骨侵蝕,,從而導致關節(jié)畸形,,甚至殘疾,生活不能自理,。
眼睛的炎癥(虹膜睫狀體炎)是由于針對眼睛的異常的免疫反應所致(自身免疫),。關節(jié)炎和虹膜睫狀體炎可以是獨立的過程,所以即使關節(jié)炎已經緩解,,也要定期的進行裂隙燈檢查,,避免延誤診斷而導致失明。



這種病的原因是什么,?

我們的免疫系統(tǒng)保護我們免于感染(病毒和細菌),,它同時能夠識別外來的和有害的物質,并從我們體內清除它們,。


已有確切的證據(jù)說明,,慢性關節(jié)炎是免疫系統(tǒng)的一種異常反應,它是由于免疫系統(tǒng)部分喪失了區(qū)別"外來"和"自己"細胞的能力,,因而破壞自己的組織成分(如關節(jié))導致炎癥出現(xiàn),。因此,,這些疾病如JIA,也叫做"自身免疫性疾病",,意思是免疫系統(tǒng)攻擊自己身體的成分,。




JIA如何診斷?

JIA的診斷是以出現(xiàn)關節(jié)炎和持續(xù)性關節(jié)炎為基礎,,需到兒童風濕病專業(yè)醫(yī)師處就診,,通過專業(yè)醫(yī)師詳細問診、體格檢查,、檢驗檢查并仔細除外任何其他疾病,。


診斷JIA需滿足:根據(jù)2018年兒童風濕病國際試驗組織新分類標準將發(fā)病年齡定義為小于18歲,癥狀持續(xù)6周以上,,同時排除其他可以導致關節(jié)炎的疾?。ㄈ绺腥疽蛩亍盒约膊〉龋?。




我們如何進行治療,?


沒有任何特異性的治療能夠治愈JIA,治療的主要目的是緩解疼痛,、乏力和僵硬,,避免關節(jié)及骨質的損害,避免畸形的出現(xiàn),,減少致殘率,改善患兒的生長發(fā)育,。在最近10年,,隨著生物制劑的誕生,JIA的治療取得了巨大的進展,。

JIA慢性前葡萄膜炎伴帶狀角膜病變和角化沉淀





因此,,并不是孩子所有的腿疼都是生長痛,請予以重視,,早期診斷,、早期干預,及時在風濕科,、骨外科及小兒內科就診,,需要排除感染骨折,、腫瘤,、血液系統(tǒng)疾病以及兒童風濕性疾病等其他問題改善預后,,降低致殘率,。


  來源:廣東省婦幼保健院