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小嬰兒罹患嚴重心肌病需要心臟移植,,但嬰幼兒供心非常稀缺,,急劇進展的病情恐怕等不到完全匹配的心臟,,怎么辦?廣東省人民醫(yī)院心臟移植團隊突破跨血型心臟移植技術難關,,為終末期心衰患兒爭取多一分生機,。

左:患兒心臟;右:供體心臟,。
今年11月,出生5個月的“A”型血男嬰小樂(化名)在該院移植了來自“B”型血供體的心臟,,術后清醒即在手術室拔除氣管插管,,順利度過危險期于日前康復出院。據(jù)了解,,這是廣東省人民醫(yī)院完成的第二例ABO血型不相容的跨血型心臟移植,,也再次刷新了華南地區(qū)成功心臟移植的最小年齡及最低體重紀錄。
嬰幼兒供心稀缺匹配難
據(jù)小樂媽媽回憶,,今年8月份,,她發(fā)現(xiàn)出生2個月的孩子經常吐奶,,精神狀態(tài)也不太好,帶到醫(yī)院檢查診斷為擴張型心肌病,,孩子心臟異常增大,、心衰已經非常嚴重。
一家人四處求醫(yī),,后聽聞廣東省人民醫(yī)院有為嬰幼兒做心臟手術的經驗,,便帶著孩子前來求醫(yī)。經評估,,小樂病情急劇進展,,心功能很差,常規(guī)藥物,、外科治療無效,,心臟移植是最后的希望。
然而,,相對于成年人,,嬰幼兒心臟移植手術總體難度要大很多。一是患兒年齡小,、體重低,,而越小的患兒心臟體積越小,手術風險大,。一是嬰幼兒供心來源非常稀缺,,想要匹配到年齡、體重,、大小,、血型都吻合的供心,概率很低,。
小樂的父母決定一搏,。廣東省人民醫(yī)院心臟移植、心外小兒,、PICU(兒科重癥監(jiān)護),、心外小兒監(jiān)護團隊多次開展多學科MDT會診,在等候心源的同時,,積極干預,,將患兒病情調整到平穩(wěn)的狀態(tài)。同時,,移植團隊做出了一個大膽的選擇,,擴大供心接收來源,包括血型不相同且不相容的供體。
在經過一個月的等待之后,,“A”型血的小樂匹配到了一顆“B”型血供體的心臟,,捐獻者是一名4歲的孩子。
跨血型“換心”術后不帶管
在心臟移植手術中,,原則上要求ABO血型相合,,包括同種血型移植,或者血型不同但是相容的移植,,否則,,患者在移植術后將出現(xiàn)嚴重的排斥反應,危及生命,。
小樂如何能接受移植一顆不同血型的心臟呢,?“這是利用了嬰幼兒體內免疫機制尚未健全的特點?!睆V東省人民醫(yī)院心臟移植與輔助外科副主任吳敏介紹,,“A”型血人群體內一般會有“抗B”抗體,因而會識別和攻擊不同血型的器官,。術前篩查患兒抗B抗體水平還比較低,,通過在圍手術期進行安全有效的免疫誘導方案,“騙過”體內的免疫機制,,可以保證ABO不相容的跨血型移植順利進行,。
多學科團隊針對患兒從術前、術中到術后的各個具體環(huán)節(jié)做了詳細預案,。11月13日手術當天,,憑著豐富的經驗,該院心外科副主任黃勁松帶領移植團隊與心外小兒團隊共同合作,,歷時7個小時為患兒完成心臟移植手術,。
術中見到,小樂病變的心臟明顯增大,,基本失去了功能,,僅切除的心室部分,就達到了4歲供心的大小,。隨著供心在小樂體內恢復跳動,,他也重新獲得了生機。
在這場生命接力中,,為減少患兒手術麻醉后的損傷,,促進術后快康復,多學科專家密切協(xié)作啟動了超快通道復蘇,。術后,小樂蘇醒即刻在手術室內拔除氣管插管,在清醒狀態(tài)下轉入重癥監(jiān)護室,。經過心外科小兒重癥監(jiān)護團隊9天專業(yè)細致的治療及護理,,患兒轉到PICU,又精心調養(yǎng)11天后平安出院,。
預后與同血型移植無異
跨血型心臟移植預后如何,?是否值得冒險?對此,,吳敏表示,,對于2歲以下尤其1歲以內的嬰幼兒,血型系統(tǒng)還處在識別,、學習的過程,,體內沒有完全形成相關抗體。結合國際臨床實踐的經驗,,在保障安全的前提下,,可以考慮跨血型心臟移植,從而為患兒爭取救治的機會,,也更好地利用供體,。
小樂近日回院復診,,血型抗體依然呈陰性,,恢復狀態(tài)良好,體重也從術前的5.5kg增長至6.9kg,。據(jù)了解,,隨著移植心臟正常發(fā)育,患兒的整體狀態(tài)也將逐漸改善,。國際臨床數(shù)據(jù)顯示,,跨血型心臟移植的長期效果等同于血型相合移植,患兒預后和生長發(fā)育基本無異,。
黃勁松表示,,心臟移植外科技術目前已經很成熟,但總會遇到新的挑戰(zhàn),,需要探索解決,。去年,心臟移植團隊就成功為一名9月齡的嬰兒進行了全國首例“ABO血型不相容的跨血型心臟移植(B型心臟移植O型受者),,患兒門診隨診一年來,,情況穩(wěn)定,健康成長,。還有一例幼兒,,病情危重等不及體重相近的供心,,團隊嘗試將成人(供體60kg)心臟移入幼兒(受體8kg)體內,體重比達7.5:1,!幸而移植11天后心臟明顯變小,,慢慢適應了患兒的身體,成功撤離了ECMO,,創(chuàng)造了全國最大供受體體重差心臟移植紀錄,。
實際上,兒童心臟移植遠期預后比成人更好,。吳敏表示,,越小的孩子移植心臟使用時間越長,嬰幼兒移植心臟功能有望維持20,、30年,,并且還能繼續(xù)存活。
據(jù)臨床統(tǒng)計,,嬰幼兒心臟移植的病因首位還是心肌病,,其次是先心病,心臟腫瘤比較少見,。


【記者】江玲
【通訊員】靳婷 馬丹瑩