“這父母也太狠啦，竟然一巴掌把孩子給打聾了，怎么下得去手?。　薄昂⒆颖緛?lái)聽力很正常,，生病了去打了一針，結(jié)果就聾了,，是醫(yī)生亂用藥的原因嗎,？”不知你身邊是否有過(guò)類似案例，真相究竟是什么呢,？今年3月3日為全國(guó)愛耳日,，讓廣東省生殖醫(yī)院優(yōu)生遺傳科的醫(yī)生為大家科普一下“一針致聾、一掌致聾”究竟是誰(shuí)之過(guò)?

“一針致聾”或因基因遺傳引起

“一巴掌打過(guò)去,，鼓膜有可能外傷,，但是鼓膜外傷引起的聽力下降,，一般是輕度聽力下降，不會(huì)聾,?！睆V東省生殖醫(yī)院優(yōu)生遺傳科副主任醫(yī)師李銘臻教授解釋，“一掌致聾”的患者內(nèi)耳結(jié)構(gòu)存在缺陷,，他們的前庭導(dǎo)水管比正常人大,，在遭遇顱壓或負(fù)壓增高等誘因時(shí)，比如巴掌,、墜床,、足球撞擊，甚至感冒咳嗽,、倒立等,，都可能導(dǎo)致耳聾。

同樣,，“一針致聾”也是因?yàn)閿y帶有藥物性耳聾基因,。這類人群對(duì)于慶大霉素、鏈霉素等氨基糖甙類的抗生素異常敏感,，很可能一針下去耳朵就永遠(yuǎn)聽不見了。曾經(jīng)紅遍全國(guó)的舞蹈《千手觀音》,，表演的21個(gè)演員全是聾啞人,。其中18個(gè)人是因?yàn)樗幬镏旅@，幾乎都是在幼兒時(shí)期因發(fā)燒使用抗生素所致,。如果能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)耳聾基因,，提前預(yù)防，也許就能避免不幸的發(fā)生,。

耳聾基因可隱形遺傳

中國(guó)的致聾基因突變主要有四種：GJB2基因突變,、SLC26A4基因突變、線粒體12SrRNA基因突變和GJB3基因突變,。

SLC26A4基因,，就是通常所指的“一巴掌致聾”基因，也是大前庭導(dǎo)水管綜合征的致病基因,。SLC26A4基因?yàn)槌Ｈ旧w隱性遺傳,。也就是說(shuō)，夫妻雙方如果都為聽力正常的SLC26A4基因突變攜帶者,，每次懷孕均有1/4的概率為聽力障礙的寶寶,。這類孩子有的出生時(shí)候，就存在不同程度聽力損傷,。也有部分患兒出生時(shí)聽力正常,，可通過(guò)新生兒聽力篩查,，但在成長(zhǎng)中會(huì)因?yàn)楦忻啊⑼鈧仍蛑饾u致聾,。因此,，需要密切跟蹤監(jiān)測(cè)，盡可能避免孩子磕碰,、墜床,、用力擤鼻涕等誘因，在合適的時(shí)機(jī)及時(shí)干預(yù),，避免孩子由聾致啞,。

“12SrRNA”基因被醫(yī)生形象地叫做“一針致聾基因”，“12SrRNA”基因突變患者對(duì)于慶大霉素,、鏈霉素等氨基糖甙類的抗生素異常敏感,，很可能一針下去耳朵就永遠(yuǎn)聽不見了。臨床中只要檢測(cè)到這個(gè)基因突變,，小孩應(yīng)終生避免使用氨基糖甙類藥物,。“12SrRNA”基因通過(guò)媽媽的線粒體遺傳,，也就是說(shuō),，如果媽媽攜帶藥物耳聾基因突變，她的孩子無(wú)論男孩還是女孩100%都會(huì)遺傳到,，一旦用藥物不當(dāng),，便會(huì)致聾。

建議孕前進(jìn)行耳聾基因檢測(cè)

我國(guó)是耳聾病的高發(fā)國(guó)家,，6000萬(wàn)殘疾人口中有2100萬(wàn)為聽力殘疾者,。國(guó)家早已將聽力篩查列入新生兒篩查項(xiàng)目并在全國(guó)普及。但是,，這種篩查只能篩查出先天性耳聾即出生已聾的孩子,，對(duì)于遲發(fā)性耳聾及藥物敏感的孩子無(wú)法篩出。

“耳聾基因攜帶在我國(guó)整個(gè)人群里占5%左右,，也就是20人里面就有1人,。”李銘臻教授表示,，“有一部分人在早期并沒有聽力障礙的表現(xiàn),，在新生兒聽力篩查時(shí)檢查是正常的，隨著年齡增長(zhǎng)才逐漸出現(xiàn)聽力損失,。但是如果我們給他進(jìn)行耳聾基因篩查,，檢查出來(lái)有問(wèn)題，就可以提前進(jìn)行預(yù)警,?！?/p>

專家提醒,，無(wú)家族史、夫妻聽力正常的夫婦可能會(huì)生下耳聾患兒,。所以,，婚前孕前耳聾基因檢測(cè)、高危孕婦產(chǎn)前篩查與診斷以及新生兒聽力和基因聯(lián)合篩查都非常有必要,。

【通訊員】蔡佳琪